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朊毒體似乎在直接與受感染的組織接觸時感染性很強。例如，人們可能會因為注射直接來源於人類腦下垂體的生長激素而感染Creutzfeldt-Jakob疾病或變異性克雅氏病（nvCJD），或通過腦部外科手術的儀器傳染（朊毒體可以倖存於通常為外科器械消毒的高壓滅菌器）。通常也認為，食用受感染的動物可以通過積累緩慢地引起疾病，特別是可以引起朊毒體在世代間積累的同類相食或類似的行為，例如太平洋一個小島上發生的庫魯病。雖然這種風險沒有被證明，但是現代農場不接受給反芻動物餵養反芻動物蛋白質粉末就是一個警惕。

朊毒體沒有引起免疫系統察覺的原因是，它們的「安全形式」從個體出生的一刻起就存在於體內。「危險」朊毒體與之的差別只是它們的摺疊結構有差別。朊毒體通過不斷聚合，形成自聚集纖維，然後在中樞神經細胞中堆積，最終破壞神經細胞。根據腦部受破壞的區域不同，發病的癥狀也不同，如果感染小腦，則會引起運動機能的損害，導致共濟失調；如果感染大腦皮層，則會引起語言、記憶力及行為能力的下降。變異性克雅氏病的致死率較高。

• http://zh.wikipedia.org/wiki/%E6%9C%8A%E6%AF%92%E9%AB%94

• 朊毒體（英語：Prion，來自proteinaceous infectious particle，蛋白質感染因子之意）是一類不含核酸而僅由蛋白質構成的可自我複製並具感染性的因子。中文譯名有「蛋白質感染因子」、「蛋白侵染子」、「普里昂蛋白」、「朊病素」、「普列昂」等。

  朊毒體具體的活動和複製機制還不是很清楚，但是它們通常被認為是引起某些疾病的原因，這一系列疾病是先前人們了解甚少的傳染性海綿狀腦病，這些腦病包括羊搔癢症和牛海綿狀腦病（也叫「狂牛症」）。這些疾病對腦組織結構的影響都是致命的和不可醫治的。

• 歷史

  1960年，Tikvah Alper和John Stanley Griffith提出了感染性海綿狀腦病（transmissible spongiform encephalopathies）可能是由於只由蛋白質組成的感染因子所導致的。^[1][2]

  美國加利福尼亞大學的斯坦利·B·布魯辛納（Stanley B. Prusiner）於1982年純化了這種只由蛋白質組成的感染因子，發現它是一種特殊的蛋白質。斯坦利提出「prion」這個詞是來自於「proteinaceous infectious」（蛋白質感染）的衍生詞（-on的後綴是借用自病毒體——viron）。斯坦利由於發現Prp^SC（一種朊毒體）和PrP^C具有相同的一級結構（胺基酸序列）而具有不同的二級和三級結構（構象），打破了以往蛋白質的一級結構決定高級結構（一條序列一種結構）的定律，而獲得了1997年的諾貝爾獎。

  [編輯] 功能

  推測朊毒體僅由蛋白質組成，沒有核酸。在這之前，科學家認為所有的病原體都有可複製的核酸（細菌、病毒等等）。

  研究人員發現了一個突破口：這種具有感染性的因子主要由被稱為PrP的蛋白質組成的。這種蛋白質可以在細胞的質膜上找到（具體功能還不了解），但是與具有感染性的因子Prp^SC與正常因子PrP^C在形狀上有一點不同。科學家推測這種變形的蛋白質會引起正常的PrP^C轉變成具有感染性的蛋白質，這種連鎖反應使得正常的蛋白質和致病的蛋白質因子都成為新病毒的材料。在這個假說被提出來以後，產生PrP的基因被抽離出來，產生不同形狀的突變基因被成功的定義和複製，研究實驗鼠的結果為這個假說提供了支持，這些證據現在是強有力的，但並不是無可爭議的。